Von-Willebrand-Krankheit oder VWD ist eine genetische und erbliche Erkrankung, die durch die Abnahme oder Abwesenheit der Produktion des Von-Willebrand-Faktors (VWF) gekennzeichnet ist, die eine wichtige Rolle im Gerinnungsprozess spielt. Demnach kann die von-Willebrand-Krankheit in drei Haupttypen eingeteilt werden:
- Typ 1, wenn die Produktion von VWF teilweise zurückgeht;
- Typ 2, bei dem der erzeugte Faktor nicht funktionsfähig ist;
- Typ 3, wenn ein vollständiger von-Willebrand-Faktor-Mangel vorliegt.
Dieser Faktor ist wichtig, um die Adhäsion von Blutplättchen am Endothel zu fördern, Blutungen zu reduzieren und zu stoppen, und trägt den Gerinnungsfaktor VIII, der zur Verhinderung des Blutplättchenabbaus im Plasma wichtig ist und zur Aktivierung von Faktor X und zur Fortsetzung der Kaskade erforderlich ist um den Plättchenpuffer zu bilden.
Diese Krankheit ist genetisch und erblich bedingt, dh sie kann zwischen den Generationen übertragen werden, sie kann jedoch auch im Erwachsenenalter erworben werden, wenn die Person beispielsweise an einer Art Autoimmunerkrankung oder Krebs leidet.
Die Von-Willebrand-Krankheit hat keine Heilung, sondern eine Kontrolle, die während des gesamten Lebens gemäß den Anweisungen des Arztes, der Art der Erkrankung und den Symptomen durchgeführt werden muss.
Hauptsymptome
Die Symptome der von-Willebrand-Krankheit hängen von der Art der Erkrankung ab. Zu den häufigsten gehören:
- Häufige und längere Nasenbluten;
- Wiederkehrende Blutungen aus dem Zahnfleisch;
- Übermäßige Blutung nach einem Schnitt;
- Blut im Stuhl oder Urin;
- Häufige Blutergüsse an verschiedenen Körperteilen;
- Erhöhter Menstruationsfluss.
Typischerweise sind diese Symptome bei Patienten mit von-Willebrand-Typ-3-Krankheit schwerwiegender, da das Protein, das die Blutgerinnung reguliert, einen größeren Mangel aufweist.
Wie ist die Diagnose?
Die Diagnose der Von-Willebrand-Krankheit wird durch Labortests gestellt, in denen das Vorhandensein von VWF und Plasmafaktor VIII sowie der Blutungszeittest und die Anzahl der zirkulierenden Blutplättchen überprüft werden. Es ist normal, dass der Test für eine korrekte Diagnose der Krankheit zwei bis dreimal wiederholt wird, um falsch negative Ergebnisse zu vermeiden.
Da es sich um eine genetische Erkrankung handelt, kann vor oder während der Schwangerschaft eine genetische Beratung empfohlen werden, um das Risiko des Babys, mit der Krankheit geboren zu werden, zu belegen.
In Bezug auf Labortests werden in der Regel niedrige Konzentrationen oder das Fehlen von VWF und Faktor VIII sowie verlängerte aPTT-Werte festgestellt.
Wie wird die Behandlung durchgeführt?
Die Behandlung der Von-Willebrand-Krankheit erfolgt gemäß den Anweisungen des Hämatologen. In der Regel wird die Verwendung von Antifibrinolytika empfohlen, mit denen orale Schleimhautblutungen, Nasenblutungen und Zahnbehandlungen kontrolliert werden können.
Zusätzlich kann die Verwendung von Desmopressin oder Aminocapronsäure zur Regulierung der Koagulation zusätzlich zu dem von Willebrand-Faktor-Konzentrat angezeigt werden.
Während der Behandlung wird empfohlen, dass Patienten mit dem Von-Willebrand-Syndrom risikoreiche Situationen wie Extremsport und die Einnahme von Aspirin und anderen nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten wie Ibuprofen oder Diclofenac ohne ärztlichen Rat vermeiden.
Behandlung in der Schwangerschaft
Frauen mit von-Willebrand-Krankheit können eine normale Schwangerschaft ohne Medikamente haben. Die Krankheit kann jedoch an ihre Kinder weitergegeben werden, da es sich um eine genetische Erkrankung handelt.
In diesen Fällen erfolgt die Behandlung der Krankheit während der Schwangerschaft nur 2 bis 3 Tage vor der Entbindung mit Desmopressin, insbesondere wenn die Entbindung durch einen Kaiserschnitt erfolgt, wobei die Verwendung dieses Medikaments zur Kontrolle der Blutung und zur Erhaltung des Lebens der Frau wichtig ist. Es ist auch wichtig, dass dieses Medikament bis zu 15 Tage nach der Einnahme verwendet wird, da die Werte für Faktor VIII und VWF wieder sinken und das Risiko einer Nachblutung besteht.
Eine solche Pflege ist jedoch nicht immer erforderlich, insbesondere wenn der Faktor VIII-Spiegel normalerweise bei oder über 40 IE / dl liegt. Daher ist es wichtig, regelmäßig Kontakt mit dem Hämatologen oder Geburtshelfer aufzunehmen, um den Bedarf an Medikamenten zu überprüfen und zu prüfen, ob für die Frau und das Baby ein Risiko besteht.
Ist die Behandlung schlecht für das Baby?
Die Verwendung von Medikamenten im Zusammenhang mit der von-Willebrand-Krankheit während der Schwangerschaft schadet dem Baby nicht und ist daher eine sichere Methode. Das Baby muss jedoch nach der Geburt einen genetischen Test haben, um zu prüfen, ob es an der Krankheit leidet oder nicht, und wenn ja, um mit der Behandlung zu beginnen.
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